Geny występują parami, zatem każdy z nas ma dwie kopie każdego genu, również genu choroby Huntingtona. Jeśli któryś z pary genu HD ma zmianę genetyczną lub mutację, u danej osoby rozwinie się choroba. Wystarczy do tego mutacja jednego z genów.

Rodzice przekazują jedną kopię każdej pary swoich genów dzieciom, więc każde ich dziecko otrzymuje jedną kopię każdego genu od matki, a jedną od ojca. Proces ten wygląda różnie; oznacza to, że jeśli rodzic ma mutację genu HD, istnieje 50% szans (1:2), że przekaże on zmutowany gen każdemu ze swoich dzieci. Jest to zilustrowane na poniższym drzewie.

Choroba Huntingtona jest dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. Oznacza to, że mężczyzna lub kobieta dotknięci chorobą, mają 50% szans na przekazanie zmiany genetycznej wywołującej HD każdemu synowi czy córce. U osoby, która nie odziedziczyła zmiany genetycznej, HD się nie rozwinie i nie może ona przekazać HD swoim dzieciom.